Mitocondrias: funciones, estructura y cómo generan ATP en la célula
Descubre cómo las mitocondrias estructuran la célula, generan ATP y regulan energía, señalización y muerte celular. Guía clara sobre funciones y el proceso de respiración celular.
Las mitocondrias (sing. mitochondrion) son orgánulos o partes de una célula eucariota. Se encuentran en el citoplasma, no en el núcleo. Su número por célula varía según el tipo celular y la demanda energética: células musculares y neuronas tienen muchas mitocondrias, mientras que otras células pueden tener pocas.
Fabrican la mayor parte del suministro de trifosfato de adenosina (trifosfato de adenosina (ATP) de la célula, una molécula que las células utilizan como fuente de energía. Su principal función es convertir la energía contenida en nutrientes en una forma utilizable por la célula. Oxidan la glucosa y otros combustibles (ácidos grasos, aminoácidos) para proporcionar energía a la célula. El proceso produce ATP y se denomina respiración celular. Por ello, las mitocondrias son conocidas como "la central eléctrica de la célula".
Estructura básica
Las mitocondrias tienen una doble membrana con compartimentos bien diferenciados:
- Membrana externa: relativamente permeable gracias a porinas; rodea el orgánulo.
- Espacio intermembrana: entre la membrana externa y la interna; aquí se acumulan protones durante la respiración celular.
- Membrana interna: muy plegada formando crestas (cristas) que aumentan la superficie; alberga los complejos de la cadena respiratoria y la ATP sintasa.
- Matriz mitocondrial: contiene enzimas del ciclo de Krebs (TCA), ribosomas mitocondriales y ADN mitocondrial (mtDNA).
Cómo generan ATP (resumen del proceso)
La generación de ATP por las mitocondrias se hace principalmente mediante la fosforilación oxidativa y puede describirse en pasos generales:
- Glicólisis (citoplasma): la glucosa se transforma en piruvato, produciendo una pequeña cantidad de ATP y NADH fuera de la mitocondria.
- Transporte y conversión: el piruvato entra a la matriz y se convierte en acetil-CoA.
- Ciclo de Krebs (matriz): el acetil-CoA se oxida, generando NADH y FADH2, que llevan electrones a la cadena respiratoria.
- Cadena de transporte de electrones (membrana interna): los electrones se transfieren por complejos proteicos y liberan energía que se usa para bombear protones al espacio intermembrana, creando un gradiente electroquímico.
- Quimiosmosis y ATP sintasa: el flujo de protones de regreso a la matriz a través de la ATP sintasa impulsa la síntesis de ATP a partir de ADP y fosfato inorgánico.
Este mecanismo, descrito por la teoría quimiosmótica, produce alrededor de 26–32 moléculas de ATP por cada molécula de glucosa bajo condiciones celulares típicas (el número exacto varía). Además de la fosforilación oxidativa, existen procesos de fosforilación a nivel de sustrato que también generan ATP en la célula.
Otras funciones importantes
Aparte del suministro de energía, las mitocondrias participan en múltiples procesos celulares:
- Señalización celular mediante especies reactivas y segundos mensajeros.
- Diferenciación celular y regulación del metabolismo celular según las demandas energéticas.
- Muerte celular, así como el control del ciclo de división y el crecimiento de las células; por ejemplo, la liberación de citocromo c desde la mitocondria activa rutas de apoptosis.
- Almacenamiento y liberación de calcio, que afecta la señalización y la contracción muscular.
- Producción de calor (termogénesis) en tejidos especializados mediante desacoplamiento de la cadena respiratoria.
- Síntesis de algunos metabolitos y pasos de la biosíntesis de esteroides en células endocrinas.
Dinámica mitocondrial y calidad
Las mitocondrias son dinámicas: se fusionan y se dividen (fusión y fisión) para adaptar su forma y función. La mitofagia elimina mitocondrias dañadas. Estos procesos aseguran la calidad mitocondrial y son críticos para la salud celular; su alteración se relaciona con enfermedades neurodegenerativas y metabólicas.
ADN mitocondrial, herencia y enfermedades
Las mitocondrias contienen su propio ADN circular (mtDNA) y ribosomas, lo que les confiere cierta autonomía para sintetizar proteínas esenciales para la cadena respiratoria. El mtDNA se hereda principalmente por vía materna en la mayoría de las especies. Mutaciones en el mtDNA o en genes nucleares que codifican proteínas mitocondriales causan enfermedades mitocondriales, las cuales afectan con frecuencia a tejidos de alta demanda energética (músculo, cerebro, corazón).
En conjunto, las mitocondrias son mucho más que "centrales energéticas": integran energía, señalización y control del destino celular. Su correcto funcionamiento es esencial para la fisiología y la salud del organismo.
Dos cortes transversales de mitocondrias. Se pueden ver las cristas.
Diagrama de las partes internas de una mitocondria.
Esquema de una célula animal típica, mostrando los componentes subcelulares. Organelos: (1) Nucléolo (2) Núcleo (3) Ribosomas (4) Vesícula (5) Retículo endoplásmico (RE) rugoso (6) Aparato de Golgi (7) Citoesqueleto (8) RE liso( 9) Mitocondrias (10) Vacuola (11) Citoplasma (12) Lisosoma (13) Centríolos dentro del centrosoma
Estructura
Una mitocondria contiene dos membranas. Éstas están formadas por capas dobles de fosfolípidos y proteínas. Las dos membranas tienen propiedades diferentes. Debido a esta organización de doble membrana, hay cinco compartimentos distintos dentro de la mitocondria. Estos son:
- la membrana mitocondrial externa,
- el espacio intermembrana (el espacio entre las membranas externa e interna),
- la membrana mitocondrial interna,
- el espacio de las cristas (formado por los pliegues de la membrana interna), y
- la matriz (espacio dentro de la membrana interna). Las mitocondrias son pequeños orgánulos esféricos o cilíndricos. Por lo general, una mitocondria mide 2,8 micras de largo y unas 0,5 micras de ancho. Es unas 150 veces más pequeña que el núcleo. Hay unas 100-150 mitocondrias en cada célula.
Función
La función principal de la mitocondria en la célula es tomar la glucosa y utilizar la energía almacenada en sus enlaces químicos para fabricar ATP en un proceso llamado respiración celular. Este proceso consta de tres pasos principales: la glucólisis, el ciclo del ácido cítrico o ciclo de Krebs y la síntesis de ATP. Este ATP se libera de la mitocondria y es descompuesto por los demás orgánulos de la célula para impulsar sus propias funciones.
ADN
Se cree que las mitocondrias fueron en su día bacterias independientes y pasaron a formar parte de las células eucariotas al ser engullidas, un proceso llamado endosimbiosis.
La mayor parte del ADN de una célula se encuentra en el núcleo celular, pero la mitocondria tiene su propio genoma independiente. Además, su ADN muestra una similitud sustancial con los genomas bacterianos.
La abreviatura de ADN mitocondrial es ADNm o ADNmt. Ambos han sido utilizados por los investigadores.
Herencia
Las mitocondrias se dividen por fisión binaria, de forma similar a la división celular bacteriana. En los eucariotas unicelulares, la división de las mitocondrias está vinculada a la división celular. Esta división debe ser controlada para que cada célula hija reciba al menos una mitocondria. En otros eucariotas (en los humanos, por ejemplo), las mitocondrias pueden replicar su ADN y dividirse en respuesta a las necesidades energéticas de la célula, en lugar de hacerlo en fase con el ciclo celular.
Los genes mitocondriales de un individuo no se heredan por el mismo mecanismo que los genes nucleares. Las mitocondrias, y por tanto el ADN mitocondrial, suelen proceder únicamente del óvulo. Las mitocondrias del espermatozoide entran en el óvulo, pero quedan marcadas para su posterior destrucción. El óvulo contiene relativamente pocas mitocondrias, pero son éstas las que sobreviven y se dividen para poblar las células del organismo adulto. Por tanto, en la mayoría de los casos las mitocondrias se heredan por línea femenina, lo que se conoce como herencia materna. Este modo es válido para todos los animales y la mayoría de los demás organismos. Sin embargo, la mitocondria se hereda por vía paterna en algunas coníferas, aunque no en los pinos ni en los tejos.
Una sola mitocondria puede contener entre 2 y 10 copias de su ADN. Por esta razón, se cree que el ADN mitocondrial se reproduce por fisión binaria, produciendo así copias exactas. Sin embargo, hay algunas pruebas de que las mitocondrias animales pueden sufrir recombinación. Si no se produce la recombinación, toda la secuencia de ADN mitocondrial representa un único genoma haploide, lo que lo hace útil para estudiar la historia evolutiva de las poblaciones.
Estudios genéticos de la población
La casi ausencia de recombinación en el ADN mitocondrial lo hace útil para la genética de poblaciones y la biología evolutiva. Si todo el ADN mitocondrial se hereda como una única unidad haploide, las relaciones entre el ADN mitocondrial de diferentes individuos pueden verse como un árbol de genes. Los patrones de estos árboles genéticos pueden utilizarse para inferir la historia evolutiva de las poblaciones. El ejemplo clásico de esto es que el reloj molecular puede utilizarse para dar una fecha para la llamada Evamitocondrial. Esto se interpreta a menudo como un fuerte apoyo a la propagación de los humanos modernos fuera de África. Otro ejemplo humano es la secuenciación del ADN mitocondrial de los huesos de los neandertales. La distancia evolutiva relativamente grande entre las secuencias de ADN mitocondrial de los neandertales y los humanos vivos es una prueba de la ausencia general de mestizaje entre los neandertales y los humanos anatómicamente modernos.
Sin embargo, el ADN mitocondrial sólo refleja la historia de las mujeres de una población. Puede no representar la historia de la población en su conjunto. Hasta cierto punto, pueden utilizarse las secuencias genéticas paternas del cromosoma Y. En un sentido más amplio, sólo los estudios que incluyen también el ADN nuclear pueden proporcionar una historia evolutiva completa de una población.
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Preguntas y respuestas
P: ¿Qué son las mitocondrias?
R: Las mitocondrias son orgánulos o partes de una célula eucariota situadas en el citoplasma, no en el núcleo.
P: ¿Cuál es la función principal de las mitocondrias?
R: La función principal de las mitocondrias es convertir energía. Oxidan la glucosa para proporcionar energía a la célula y fabrican la mayor parte del suministro celular de trifosfato de adenosina (ATP) que las células utilizan como fuente de energía.
P: ¿Por qué se conoce a las mitocondrias como "la central eléctrica de la célula"?
R: Las mitocondrias se conocen como la "central eléctrica de la célula" porque fabrican la mayor parte del suministro de ATP de la célula, una molécula que las células utilizan como fuente de energía.
P: ¿En qué otros procesos intervienen las mitocondrias?
R: Además de producir energía celular, las mitocondrias intervienen en una serie de otros procesos como la señalización, la diferenciación celular, la muerte celular, así como el control del ciclo de división celular y el crecimiento celular.
P: ¿Se encuentran las mitocondrias en el núcleo?
R: No, las mitocondrias se encuentran en el citoplasma, no en el núcleo.
P: ¿Qué molécula significa ATP?
R: ATP significa trifosfato de adenosina.
P: ¿Qué proceso utilizan las mitocondrias para proporcionar energía a la célula?
R: Las mitocondrias oxidan la glucosa para proporcionar energía a la célula en un proceso denominado respiración celular que produce ATP.
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