Las mitocondrias (sing. mitochondrion) son orgánulos o partes de una célula eucariota. Se encuentran en el citoplasma, no en el núcleo. Su número por célula varía según el tipo celular y la demanda energética: células musculares y neuronas tienen muchas mitocondrias, mientras que otras células pueden tener pocas.
Fabrican la mayor parte del suministro de trifosfato de adenosina (trifosfato de adenosina (ATP) de la célula, una molécula que las células utilizan como fuente de energía. Su principal función es convertir la energía contenida en nutrientes en una forma utilizable por la célula. Oxidan la glucosa y otros combustibles (ácidos grasos, aminoácidos) para proporcionar energía a la célula. El proceso produce ATP y se denomina respiración celular. Por ello, las mitocondrias son conocidas como "la central eléctrica de la célula".
Estructura básica
Las mitocondrias tienen una doble membrana con compartimentos bien diferenciados:
- Membrana externa: relativamente permeable gracias a porinas; rodea el orgánulo.
- Espacio intermembrana: entre la membrana externa y la interna; aquí se acumulan protones durante la respiración celular.
- Membrana interna: muy plegada formando crestas (cristas) que aumentan la superficie; alberga los complejos de la cadena respiratoria y la ATP sintasa.
- Matriz mitocondrial: contiene enzimas del ciclo de Krebs (TCA), ribosomas mitocondriales y ADN mitocondrial (mtDNA).
Cómo generan ATP (resumen del proceso)
La generación de ATP por las mitocondrias se hace principalmente mediante la fosforilación oxidativa y puede describirse en pasos generales:
- Glicólisis (citoplasma): la glucosa se transforma en piruvato, produciendo una pequeña cantidad de ATP y NADH fuera de la mitocondria.
- Transporte y conversión: el piruvato entra a la matriz y se convierte en acetil-CoA.
- Ciclo de Krebs (matriz): el acetil-CoA se oxida, generando NADH y FADH2, que llevan electrones a la cadena respiratoria.
- Cadena de transporte de electrones (membrana interna): los electrones se transfieren por complejos proteicos y liberan energía que se usa para bombear protones al espacio intermembrana, creando un gradiente electroquímico.
- Quimiosmosis y ATP sintasa: el flujo de protones de regreso a la matriz a través de la ATP sintasa impulsa la síntesis de ATP a partir de ADP y fosfato inorgánico.
Este mecanismo, descrito por la teoría quimiosmótica, produce alrededor de 26–32 moléculas de ATP por cada molécula de glucosa bajo condiciones celulares típicas (el número exacto varía). Además de la fosforilación oxidativa, existen procesos de fosforilación a nivel de sustrato que también generan ATP en la célula.
Otras funciones importantes
Aparte del suministro de energía, las mitocondrias participan en múltiples procesos celulares:
- Señalización celular mediante especies reactivas y segundos mensajeros.
- Diferenciación celular y regulación del metabolismo celular según las demandas energéticas.
- Muerte celular, así como el control del ciclo de división y el crecimiento de las células; por ejemplo, la liberación de citocromo c desde la mitocondria activa rutas de apoptosis.
- Almacenamiento y liberación de calcio, que afecta la señalización y la contracción muscular.
- Producción de calor (termogénesis) en tejidos especializados mediante desacoplamiento de la cadena respiratoria.
- Síntesis de algunos metabolitos y pasos de la biosíntesis de esteroides en células endocrinas.
Dinámica mitocondrial y calidad
Las mitocondrias son dinámicas: se fusionan y se dividen (fusión y fisión) para adaptar su forma y función. La mitofagia elimina mitocondrias dañadas. Estos procesos aseguran la calidad mitocondrial y son críticos para la salud celular; su alteración se relaciona con enfermedades neurodegenerativas y metabólicas.
ADN mitocondrial, herencia y enfermedades
Las mitocondrias contienen su propio ADN circular (mtDNA) y ribosomas, lo que les confiere cierta autonomía para sintetizar proteínas esenciales para la cadena respiratoria. El mtDNA se hereda principalmente por vía materna en la mayoría de las especies. Mutaciones en el mtDNA o en genes nucleares que codifican proteínas mitocondriales causan enfermedades mitocondriales, las cuales afectan con frecuencia a tejidos de alta demanda energética (músculo, cerebro, corazón).
En conjunto, las mitocondrias son mucho más que "centrales energéticas": integran energía, señalización y control del destino celular. Su correcto funcionamiento es esencial para la fisiología y la salud del organismo.


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