Síndrome de Stevens-Johnson: causas, síntomas y tratamiento

Causas y mecanismo

La mayoría de los casos de SSJ son desencadenados por medicamentos, aunque también pueden deberse a infecciones y, con menor frecuencia, a una neoplasia subyacente o a factores idiopáticos. El trastorno refleja un proceso mediado por el sistema inmunitario, en el que los linfocitos citotóxicos y los mediadores inflamatorios provocan una muerte extensa de queratinocitos y el desprendimiento de la epidermis de la dermis. Pueden encontrarse análisis detallados de la patogénesis y los mecanismos inmunitarios en las revisiones sobre reacciones inmunitarias inducidas por fármacos.

• Entre los desencadenantes farmacológicos frecuentes se encuentran determinados antibióticos, anticonvulsivantes, alopurinol y algunos antiinflamatorios no esteroideos; los profesionales sanitarios y los pacientes deben conocer los medicamentos causantes de alto riesgo.
• Infecciones como Mycoplasma pneumoniae y algunas enfermedades virales pueden precipitar el SSJ, especialmente en niños; puede consultarse información sobre las asociaciones infecciosas en infecciones como las causadas por Mycoplasma.
• En raras ocasiones, el SSJ se asocia con cánceres, por ejemplo linfomas, o aparece sin una causa identificable; hay más información sobre estas relaciones en linfoma y neoplasias malignas.

Características clínicas y diagnóstico

Los pacientes suelen presentar un pródromo de fiebre, dolor de garganta y malestar general. En pocos días desarrollan manchas rojas o violáceas dolorosas que forman ampollas y se desprenden, dejando zonas en carne viva y erosiones. La afectación mucosa es frecuente y puede ocasionar dificultad para comer, problemas de micción y enfermedad ocular grave. La extensión del desprendimiento cutáneo ayuda a clasificar el trastorno y a orientar el pronóstico; el examen histológico muestra necrosis epidérmica de espesor completo e inflamación mínima, lo que refleja el proceso de separación epidérmica descrito en numerosas referencias dermatológicas (desprendimiento epidérmico).

Manejo

Las medidas inmediatas incluyen suspender cualquier medicamento sospechoso de ser el causante y proporcionar atención en un entorno preparado para heridas cutáneas extensas, a menudo una unidad de quemados o de cuidados intensivos. El tratamiento es principalmente de apoyo: manejo de líquidos y electrolitos, cuidado de las heridas, control del dolor, apoyo nutricional y prevención o tratamiento de infecciones secundarias. La atención oftalmológica especializada es importante para reducir el riesgo de pérdida visual a largo plazo.

• Las medidas de apoyo y el manejo de las heridas constituyen la base del tratamiento; pueden consultarse guías de atención clínica en los recursos de dermatología.
• Se han utilizado diversas terapias sistémicas, como corticoesteroides, inmunoglobulina intravenosa, ciclosporina y agentes biológicos, pero la evidencia es variable y las decisiones se individualizan; los expertos recomiendan una evaluación multidisciplinaria al considerar estas opciones.

Pronóstico, complicaciones y prevención

El pronóstico depende de la extensión de la afectación cutánea, la edad del paciente y las enfermedades coexistentes. Los riesgos graves a corto plazo incluyen pérdida de líquidos, infección y disfunción orgánica; los problemas a largo plazo pueden incluir cicatrización, cambios de pigmentación y daño ocular incapacitante. En los hospitales se utilizan a veces escalas de estratificación del riesgo para estimar la mortalidad y orientar la intensidad del tratamiento. La prevención se centra en evitar los desencadenantes conocidos: documentar las alergias a medicamentos, prescribir con cautela y, en algunas poblaciones, realizar cribado genético de alelos de alto riesgo antes de iniciar determinados fármacos. Hay más información y recursos para pacientes disponibles en linfoma y neoplasias malignas y recursos sobre piel y membranas mucosas.