Encefalopatía espongiforme transmisible
Una enfermedad priónica (también llamada encefalopatía espongiforme transmisible) es una enfermedad causada por priones. Los priones son versiones estructuralmente alteradas de pequeñas proteínas que se expresan normalmente en las células. A diferencia de las enfermedades causadas por una mutación del gen que da lugar a la expresión de una proteína mutante, los priones son capaces de replicarse y transmitir enfermedades a través del contacto físico con las proteínas normales, lo que da lugar a un cambio estructural del estado normal al estado priónico.
A diferencia de las bacterias, los priones no se consideran vivos porque no tienen metabolismo propio, no poseen genes y no pueden reproducirse de forma natural fuera de una célula huésped. Las enfermedades priónicas son muy raras, y no existe ningún tratamiento para la mayoría de ellas.
Casi todas las enfermedades priónicas conocidas son enfermedades neurológicas. Hay dos signos comunes que se observan en las enfermedades priónicas típicas:
Enfermedades priónicas
Se conocen pocos tipos de enfermedades priónicas. Las más importantes son:
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob - Una persona puede contraer la enfermedad al comer carne de vacuno infectada por la EEB, al recibir una transfusión de sangre de una persona con la enfermedad, al inyectarse la hormona del crecimiento humana extraída de cuerpos con la enfermedad o a través de instrumentos quirúrgicos infectados. Los pacientes sufren ataxia, demencia y suelen morir al cabo de un año.
- Enfermedad de Kuru - Esta enfermedad se da en personas que viven en Nueva Guinea y que comen cerebros de personas muertas. Los pacientes presentan ataxia, demencia e incapacidad para mover los ojos. Suelen morir en dos años.
- Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker - Es un síndrome muy raro que se presenta con ataxia y demencia. Los pacientes suelen morir al cabo de un año.
Las enfermedades priónicas son muy raras. En el caso de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que constituye aproximadamente el 85% de los casos, se dan entre 1 y 1,5 casos por cada millón de personas al año.
Páginas relacionadas
- Prion
- Encefalopatía
Preguntas y respuestas
P: ¿Qué es una enfermedad priónica?
R: Una enfermedad priónica es una enfermedad causada por priones, que son versiones estructuralmente alteradas de pequeñas proteínas que se expresan normalmente en las células.
P: ¿Los priones son capaces de replicarse y transmitir enfermedades?
R: Sí, los priones son capaces de replicarse y transmitir enfermedades a través del contacto físico con proteínas normales, lo que provoca un cambio estructural del estado normal al estado priónico.
P: ¿En qué se diferencian los priones de las mutaciones de los genes que dan lugar a la expresión de proteínas mutantes?
R: A diferencia de las enfermedades causadas por mutaciones de genes que dan lugar a la expresión de proteínas mutantes, los priones son capaces de replicarse y transmitir enfermedades a través del contacto físico con proteínas normales.
P: ¿Se considera que los priones están vivos?
R: No, los priones no se consideran vivos porque no tienen metabolismo propio, no poseen genes y no pueden reproducirse de forma natural fuera de una célula huésped.
P: ¿Son comunes las enfermedades priónicas?
R: No, las enfermedades priónicas son muy raras.
P: ¿Cuáles son los dos signos comunes que se observan en las enfermedades priónicas típicas?
R: Los dos signos comunes que se observan en las enfermedades priónicas típicas son enfermedades neurológicas.
P: ¿Se dispone de tratamiento para la mayoría de las enfermedades priónicas?
R: No, no hay tratamiento disponible para la mayoría de las enfermedades priónicas.
