Esclerosis lateral amiotrófica
La enfermedad de la neurona motora (a veces llamada enfermedad de Lou Gehrig o esclerosis lateral amiotrófica) es una enfermedad neurológica crónica, progresiva y casi siempre mortal.
Son las células nerviosas que mueven los músculos cuando hablamos, caminamos, tragamos y movemos nuestro cuerpo. Estas enfermedades empeoran con el tiempo. Causan una discapacidad creciente y, finalmente, la muerte. No se conoce ninguna cura. Se caracteriza por la muerte lenta pero constante de las células nerviosas del sistema nervioso central que controlan el movimiento muscular voluntario. Es decir, las personas ya no pueden moverse, pero su corazón sigue latiendo.
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la más común de los cinco tipos de enfermedades de las neuronas motoras. Entre el 5 y el 10% de los casos se heredan directamente de los padres.
Este trastorno provoca debilidad muscular y encogimiento de los músculos (atrofia) en todo el cuerpo. Tanto las neuronas motoras superiores como las inferiores mueren, lo que hace que dejen de enviar mensajes a los músculos. Al no poder funcionar, los músculos se debilitan gradualmente y se consumen (atrofia). Finalmente, se pierde la capacidad del cerebro para iniciar y controlar el movimiento voluntario. Sin embargo, incluso los pacientes en fases avanzadas de la enfermedad pueden seguir teniendo la misma inteligencia, memoria y personalidad que tenían antes de que comenzara.
Síntomas
La enfermedad de la neurona motora no presenta muchos síntomas, por lo que es muy difícil de diagnosticar. Suele afectar a personas de entre 40 y 60 años. Los primeros síntomas pueden ser espasmos, calambres o rigidez muscular; debilidad muscular que afecta a un brazo o una pierna; habla nasal arrastrada y de sonido extraño; o dificultad para masticar o tragar. Estos síntomas generales se convierten en una debilidad o atrofia clara que puede hacer creer al médico que la persona tiene ELA.
Las partes del cuerpo afectadas por los primeros síntomas de la ELA dependen de los músculos del cuerpo que se vean afectados en primer lugar. Alrededor del 75% de las personas tienen ELA de inicio en las extremidades. En algunos de estos casos, los síntomas afectan primero a una de las piernas, y los pacientes tienen torpeza al caminar o correr, o notan que tropiezan o se tambalean más a menudo. Otros pacientes con ELA en las extremidades notan primero los efectos de la enfermedad en una mano o un brazo, ya que tienen dificultades para realizar tareas sencillas que requieren destreza manual o la capacidad de mover cosas pequeñas, como abotonar una camisa, escribir o girar una llave en una cerradura.
Aproximadamente el 25% de los casos son de ELA de inicio bulbar. Estos pacientes tienen primero dificultades para hablar con claridad. El habla se vuelve difícil de entender y arrastrada. Los primeros síntomas suelen ser hablar por la nariz y hablar más suavemente. A esto le sigue la dificultad para tragar y la pérdida de movimiento de la lengua. Finalmente, se produce una pérdida total del habla y de la capacidad de mantener las vías respiratorias libres al tragar.
Tratamiento
La ELA no tiene cura. Sin embargo, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) ha aprobado el primer tratamiento farmacológico para la enfermedad: el riluzol. Se cree que el riluzol reduce el daño en las neuronas motoras. Los ensayos clínicos con pacientes de ELA han demostrado que el riluzol aumenta las posibilidades de supervivencia en varios meses, sobre todo en los que tienen dificultades para tragar. El fármaco también permite pasar más tiempo antes de que el paciente necesite ayuda respiratoria mediante un ventilador o una traqueotomía. El riluzol no cura el daño ya producido en las neuronas motoras.
Otros tratamientos para la ELA están diseñados para hacer menos dolorosos los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Preguntas y respuestas
P: ¿Qué es la enfermedad de la motoneurona?
R: La enfermedad de la neurona motora es una enfermedad neurológica crónica, progresiva y mortal que causa la muerte de las células nerviosas del sistema nervioso central, lo que provoca una discapacidad cada vez mayor y, finalmente, la muerte.
P: ¿Qué hacen las células nerviosas afectadas por la enfermedad de la motoneurona?
R: Las células nerviosas afectadas por la enfermedad de la motoneurona controlan el movimiento muscular voluntario, como hablar, caminar, tragar y mover el cuerpo.
P: ¿Existe cura para la enfermedad de la motoneurona?
R: No, no se conoce ninguna cura para la enfermedad de la neurona motora.
P: ¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica (ELA)?
R: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es el tipo más común de enfermedad de la neurona motora que causa debilidad muscular y encogimiento muscular en todo el cuerpo, lo que conduce a la atrofia muscular.
P: ¿Qué causa la atrofia muscular en la ELA?
R: Tanto las motoneuronas superiores como las motoneuronas inferiores mueren, por lo que dejan de enviar mensajes a los músculos, dando lugar a la atrofia muscular.
P: ¿Puede heredarse la enfermedad de la motoneurona?
R: Sí, entre un 5 y un 10% de los casos de enfermedad de la motoneurona se heredan directamente de los padres de una persona.
P: ¿Afecta la enfermedad de la motoneurona a la inteligencia, la memoria y la personalidad de una persona?
R: Incluso los pacientes en fases avanzadas de la enfermedad de la motoneurona pueden seguir teniendo la misma inteligencia, memoria y personalidad que tenían antes de que comenzara la enfermedad.
